home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0409 / 04093.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.6 KB  |  210 lines
  1. $Unique_ID{BRK04093}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Pemphigoid, Benign Mucosal}
  4. $Subject{Pemphigoid, Benign Mucosal Mucous Membrane Pemphigoid MMP Cicatricial
  5. Pemphigoid CP Localized Cicatricial Pemphigoid (Brunsting-Perry Syndrome)
  6. Vegetating Cicatricial Pemphigoid Intermittent Mucosal Pemphigoid Gingivitis
  7. Bullous Pemphigoid Epidermolysis Bullosa Acquisita Pemphigus Vulgaris}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 652:
  14. Pemphigoid, Benign Mucosal
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Benign Mucosal
  18. Pemphigoid) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing
  19. to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Mucous Membrane Pemphigoid
  25.      MMP
  26.      Cicatricial Pemphigoid
  27.      CP
  28.  
  29. Disorder Subdivisions:
  30.  
  31.      Localized Cicatricial Pemphigoid (Brunsting-Perry Syndrome)
  32.      Vegetating Cicatricial Pemphigoid
  33.  
  34. Information on the following diseases can be found in the Related
  35. Disorders section of this report:
  36.  
  37.      Intermittent Mucosal Pemphigoid
  38.      Gingivitis
  39.      Bullous Pemphigoid
  40.      Epidermolysis Bullosa Acquisita
  41.      Pemphigus Vulgaris
  42.  
  43. General Discussion
  44.  
  45. ** REMINDER **
  46. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  47. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  48. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  49. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  50. section of this report.
  51.  
  52. Benign Mucosal Pemphigoid is a rare skin disease characterized by
  53. blisters on the mucous membranes (the thin moist layer lining the body's
  54. cavities).  Mucous membranes of the mouth and the conjunctiva (the eyelids)
  55. are commonly affected areas.
  56.  
  57. Symptoms
  58.  
  59. The first presenting symptom of Benign Mucosal Pemphigoid usually is a red
  60. and blistered mouth.
  61.  
  62. The eye is a commonly affected area and may be the only area affected.
  63. The eyes may become red and the conjunctiva inflamed.  There may be
  64. conjunctival scarring with formation of tissue between the eyelid and eyeball
  65. (symblepharon).
  66.  
  67. Occasionally, blisters may occur in the mucous membranes of the pharynx
  68. and esophagus (the continuous tube extending from in back of the nose to the
  69. stomach), nose, vulva (female's external genitalia), and urethra (the tube in
  70. which urine is released).  Blisters infrequently occur on the skin.
  71.  
  72. Affected areas frequently develop scarring.  Particular antibodies
  73. (substances the body produces to fight invading organisms) such as IgA, IgG,
  74. and C3 may be found in affected areas.
  75.  
  76. Benign Mucosal Pemphigoid usually has a long duration with frequent
  77. remissions and recurrence.
  78.  
  79. DISORDER SUBDIVISIONS
  80. Researchers suggest that Benign Mucosal Pemphigoid may be divided into
  81. the following additional categories:
  82.  
  83. Localized Cicatricial Pemphigoid or Brunsting-Perry Syndrome is a chronic
  84. scarring disease characterized by blisters usually occurring on the head and
  85. neck.  The blisters may be due to trauma or other local factors.
  86.  
  87. Vegetating Mucous Membrane Pemphigoid combines features of Benign Mucous
  88. Membrane Pemphigoid and Pemphigus Vegetans.  Pemphigus Vegetans is a
  89. variation of Pemphigus Vulgaris (see Related Disorder section).  It is
  90. characterized by large, fast-growing blisters that usually occur in the
  91. armpit and groin areas.
  92.  
  93. Causes
  94.  
  95. The exact cause of Benign Mucosal Pemphigoid is not known.  It is thought to
  96. be an autoimmune disorder.  Autoimmune disorders are caused when the body's
  97. natural defenses (antibodies) against invading organisms suddenly begin to
  98. attack healthy tissue.
  99.  
  100. Affected Population
  101.  
  102. Benign Mucosal Pemphigoid usually affects middle-aged and elderly persons.
  103. However, cases affecting children and adolescents have been reported.  Males
  104. and females are equally affected.
  105.  
  106. Related Disorders
  107.  
  108. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Benign Mucosal
  109. Pemphigoid.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  110.  
  111. Gingivitis may resemble the red, blistered mouth common to Benign Mucosal
  112. Membrane Pemphigoid.  Gingivitis is a common condition characterized by red,
  113. swollen gums that bleed easily when subjected to pressure.  It usually begins
  114. during puberty, persists throughout life with varying severity, and can be
  115. caused by poor oral hygiene.  There usually is little to no discomfort but
  116. may progress slowly to periodontal disease.  In Desquamative Gingivitis, the
  117. reddened skin peels off in the form of scales.
  118.  
  119. Intermittent Mucosal Pemphigoid consists of blisters occurring in the
  120. mouth which are few, widely separated in time, and heal without scar
  121. formation.
  122.  
  123. Bullous Pemphigoid is a chronic skin disease usually affecting the
  124. elderly.  It is characterized by firm, large blisters that develop on normal-
  125. appearing or reddened skin usually around cuts or scars.  Within weeks,
  126. blisters spread to skin of the flexor (muscles that contract or flex) areas,
  127. groin, armpit, and the abdomen.  Mucous membranes seldom are affected and
  128. tend to heal quickly.  The blisters have little tendency to spread, but heal
  129. quickly when they do.  There is, however, severe irritation.  Bullous
  130. Pemphigoid is considered to be an autoimmune disorder.  (For more information
  131. on this disorder, choose "Bullous Pemphigoid"  as your search term in the
  132. Rare Disease Database).
  133.  
  134. Epidermolysis Bullosa Acquisita is an acquired skin disorder usually
  135. affecting the middle-aged and elderly.  Injuries may cause blisters on the
  136. skin of extensor areas including elbows, knees, pelvis, buttocks, and
  137. sometimes the skull.  Eyes may also be affected.  The blisters tend to leave
  138. scars after healing.  There usually is IgG activity around the blisters.
  139. Epidermolysis Bullosa Acquisita is thought to be an autoimmune disorder.
  140.  
  141. Pemphigus Vulgaris is a form of Pemphigus.  Blisters may start as
  142. isolated regions on the scalp, then in the mouth.  The blisters may persist
  143. for several months before appearing in other mucous membranes such as the
  144. esophagus, nose, eyelids (conjunctiva), and rectum.  The blisters are soft,
  145. break easily, and heal poorly.  Pressure on the border of the blisters causes
  146. them to spread.  Pressure on normal-looking skin can cause it to fall off
  147. (Nikolsky's sign) and to blister.  Pemphigus Vulgaris is an autoimmune
  148. disorder that usually affects the middle-aged and elderly.  (For more
  149. information on this disorder, choose "Pemphigus" as your search term in the
  150. Rare Disease Database).
  151.  
  152. Therapies:  Standard
  153.  
  154. The usual treatment of Benign Mucosal Pemphigoid is various drugs, either
  155. singly or in combinations.
  156.  
  157. Corticosteroids drugs are commonly prescribed.  Topical corticosteroids
  158. such as fluocinonide can relieve inflammation and itching.  Systemic
  159. corticosteroids such as prednisone relieve inflammation and can suppress the
  160. immune system.
  161.  
  162. Immunosuppressive drugs such as cyclophosphamide or azathioprine may also
  163. be used to treat Benign Mucosal Pemphigoid.  The antibiotic drug dapsone may
  164. also be used to relieve inflammation.  All of these drugs must be carefully
  165. monitored by a dermatologist for side effects.  Other treatment is
  166. symptomatic and supportive.
  167.  
  168. Therapies:  Investigational
  169.  
  170. The drug aldesulfonsodium is being investigated to treat childhood Benign
  171. Mucosal Pemphigoid.
  172.  
  173. This disease entry is based upon medical information available through
  174. April 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  175. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  176. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  177. current information about this disorder.
  178.  
  179. Resources
  180.  
  181. For more information on Benign Mucosal Pemphigoid, please contact:
  182.  
  183.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  184.      P.O. Box 8923
  185.      New Fairfield, CT  06812-1783
  186.      (203) 746-6518
  187.  
  188.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
  189.      Information Clearinghouse
  190.      Box AMS
  191.      Bethesda, MD  20892
  192.      (301) 495-4484
  193.  
  194. References
  195.  
  196. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief;  Little, Brown and
  197. Co., 1987.  Pp. 1370.
  198.  
  199. MUCOSAL INVOLVEMENT IN BULLOUS AND CICATRICIAL PEMPHIGOID.  A CLINICAL
  200. AND IMMUNOPATHOLOGICAL STUDY:  V.A. Venning et al.;  Br J Dermatol (January,
  201. 1988:  issue 118(1)).  Pp. 7-15.
  202.  
  203. OCULAR CICATRICIAL PEMPHIGOID WITH GRANULAR IgG AND COMPLEMENT
  204. DEPOSITION:  A.D. Proia et al.; Arch Ophthalmol (November, 1985:  issue
  205. 103(11)).  Pp. 1669-1672.
  206.  
  207. IMMUNOSUPPRESSIVE THERAPY IN OCULAR CICATRICIAL PEMPHIGOID:  B.J. Mondino
  208. and S.I. Brown; Am J Opthalmol (October, 1983:  issue 96(4)).  Pp. 453-459.
  209.  
  210.